Vererbte Fruktoseintoleranz

Eine hereditäre Fruktoseintoleranz, die auf einer genetischen Verwertungsstörung von Fruktose beruht, ist selten (1:130.000). Fruktose kann dann aufgrund einer Enzymstörung nicht in der Leber abgebaut werden und sammelt sich in den Zellen an. Erste Symptome treten meist schon bei Säuglingen auf, die zum ersten Mal fruktosehaltige Kost anstelle von Muttermilch bekommen. Erbrechen, Hypoglykämie (Unterzuckerung durch gestörte Blutzuckerregulation) und lebensbedrohliche Schockzustände können die Folge sein. Ein Gentest bringt den Nachweis des Enzymdefekts. Ist dieser positiv, muss ein lebenslanger völliger Fruktoseverzicht eingehalten werden.